普外一科：叔叔，请你不要离开我！

来源：中国普外基础与临床杂志 【在线投稿】栏目：综合新闻时间：2021-02-10

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摘要：12月16日上午9:00在普外一科肝移植病房里，6岁的朵朵（化名）笑得特别灿烂，医生叔叔刚告诉她今天就可以出院回家了。朵朵因为患有鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症于11月21日行了肝移植

12月16日上午9:00在普外一科肝移植病房里，6岁的朵朵（化名）笑得特别灿烂，医生叔叔刚告诉她今天就可以出院回家了。

朵朵因为患有鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症于11月21日行了肝移植手术，经过20多天的精心呵护，即将康复出院。妈妈回想起这些年求医的艰辛及这次手术的成功，感动的拉着我们医护人员的手说道“孩子得病，做父母特别心痛，但是看着孩子的病情慢慢好起来，我十分感谢你们医护人员，感觉这个家太幸运，也有了希望，有了盼头，身体健康是父母亲对孩子最大的满足。”

据芸芸妈妈介绍，女儿近半年出现阵发性睡眠增多，全身乏力，性格改变、生长发育受限，四肢冰凉，写字时有抖动，精神差及嗜睡，需要经休息1小时左右能有好转，每周发作1次。随后来到湖南省儿童医院就诊，朵朵的血化验结果显示血氨，肝功能指标严重超标，B超检查显示严重肝硬化，经过进一步的检查，诊断朵朵患有“鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症”。针对芸芸的病情，肝移植MDT团队立即组织专家组讨论，专人负责准备伦理资料，完善手术方案及围手术期管理方案。幸运的是在短短的3天之内就获得了肝源，顺利进行了肝移植手术。

术后因为病情的特殊性，需要在移植病房进行特护，芸芸特别依赖照顾她的医生护士。每次去查房，她都会开心的和医生交谈，医生要走了，她还会难过的说“叔叔，请你不要离开我……”我们的医生叔叔告诉她：“朵朵只要想我了，可以立即联系他，我会第一时间出现在你的面前，这是你的特权……”

经过医护人员日夜陪伴、精心治疗，芸芸挺过了出血、感染、排斥反应等难关，各项指标都达标。由于手术及时，病情得到及时的控制，并没有损伤到神经系统。以后除了需要服用抗排斥的药物外，他可以和其他同龄孩子一样快乐成长。

普外一科主任尹强介绍：鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症是一种较少见的先天性代谢异常疾病，表现为高氨血症，该病常见于新生儿或婴儿，而儿童期或成年人起病少见，易误诊，预后差。鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症的治疗以长期饮食疗法为主，低蛋白饮食是治疗的基础，可用药物建立代谢旁路以排出过多的氨，如精氨酸、苯甲酸钠和苯丁酸钠等。近些年来，肝脏移植开始被认为是一种可以根治性治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏所致高氨血症的方法。回想起历时8小时紧张、精准、争分夺秒的手术，尹强说道“芸芸小朋友能恢复的这么好太不容易了，真是幸运的孩子！”

编辑：李雅雯

【来源：普外一科】

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